PNH: Crisis física por “túnel cristalino” en la membrana

Autor: Yan Bing, Médico Jefe, Hospital Fuhe de Beijing

Centro Médico: Jiang Xi, Médico Jefe, Tercer Centro Médico, Hospital del Ejército Popular de Liberación de China

La HPN, conocida colectivamente como hematoproteinuria propensa al sueño, es un tipo de enfermedad del sistema sanguíneo que no ocurre naturalmente. Lo que significa que los síntomas pueden ocurrir de manera intermitente; La somnolencia, los síntomas de sugestión y los trastornos del sueño tienen ciertos tipos de comprensión; y proteinuria de color rojo sangre, que es una presentación específica de la enfermedad.

La causa fundamental del mecanismo de la enfermedad de PNH es el cambio en PIG-A subyacente a los quistes hematopoyéticos. En circunstancias normales, PIG-A es el componente principal de la síntesis de proteínas en la membrana celular. Sin embargo, cuando los fundamentos de PIG-A cambian, se inhibe la síntesis de las distintas especies, se pierde la unión de la proteína a la membrana de los glóbulos rojos y se invierte la secuencia.

Foto 1: Versión original de la pieza de juego, pieza de juego no juvenil

Tenga cuidado, la HPN no es una enfermedad, pero se curará más adelante. La causa específica del cambio fundamental del PIG-A aún no ha sido confirmada, pero hay un tipo de estudio de "ataque secundario" que será aceptado. En determinadas circunstancias específicas, como por ejemplo en casos de formación de sangre deteriorada, PIG-A y otros factores, se puede seleccionar PIG-A como sustituto de PIG-A. Desde hace mucho tiempo, el sistema hematopoyético tiene el poder del sistema hematopoyético.

En términos de edad y enfermedad epidémica, la enfermedad PNH tiene un cierto límite de edad, pero hay dos períodos de alto nivel, y la edad varía desde la juventud hasta la edad pico (aproximadamente entre 10 y 40 años) y las personas mayores (más de 60 años). Dentro de la población mundial, la enfermedad PNH está muy extendida y hay 1-2 casos por cada millón de personas. El número de enfermedades epidémicas en China es bajo, pero la tasa de enfermedades es alta en el norte y la distribución de pacientes con trastornos regenerativos y debilitamiento es similar en el sur.

Las tres características principales de la HPN son: deterioro óseo, hemólisis y formación de trombos. El deterioro óseo parece estar acompañado de una disminución de células sanguíneas, los pacientes pueden tener una menor pérdida de sangre, una disminución de glóbulos blancos y de plaquetas, y síntomas similares a los causados ​​por una regeneración deteriorada. La hemólisis es la manifestación sexual específica de la PNH, cuando la membrana del glóbulo rojo pierde su proteína de unión, el glóbulo rojo ataca y se rompe fácilmente, y la proteína de la sangre se libera en la orina, formándose proteinuria sanguínea. La orina del paciente puede verse roja, marrón o aceitosa y, en ocasiones, puede aparecer hematuria.

Imagen 2: Versión original de la pieza de juego, pieza de juego no juvenil

Además, la formación de trombos también es un problema grave para los pacientes con HPN. Los trombos pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero la trombosis silenciosa en la cavidad peritoneal es la más común. Los pacientes pueden experimentar síntomas como dolor abdominal, hepatitis e hipertensión. Las extremidades inferiores pueden estar tranquilas y los coágulos de sangre pueden separarse, causando molestias como dolor ácido. Esta es una condición grave y existe la posibilidad de que se produzca una trombosis en el cuerpo del paciente, lo que puede causar síntomas potencialmente mortales, como coágulos de sangre en los pulmones, dolor en el pecho, aumento de la presión arterial, dificultad respiratoria y coágulos de sangre.

Como resultado, el piso de PNH se muestra de muchas maneras diferentes y el proceso de examen está lleno de desafíos. Las necesidades médicas se combinan para considerar el historial de la enfermedad del paciente, los síntomas, el examen físico, los resultados del examen práctico y el análisis y juicio del progreso.

La tasa de flujo de las células es CD55, CD59 (proteína de ajuste de la membrana celular) a nivel de superficie, la apariencia de los jóvenes siempre es baja, otro apoyo al diagnóstico de PNH. En el momento del desmontaje, la demanda y la regeneración se ven afectadas, la sangre y los huesos aumentan y se utilizan diferentes combinaciones de conquista (MDS).

Imagen 3: Versión original de la pieza de juego, pieza de juego no juvenil