Eczema recurrente con disminución de plaquetas y disfunción inmunológica: otra enfermedad paralítica

Este es el artículo 4192 del Código de Práctica Médica.

Enfermedad de la sangre

Xiao Yu (nombre chino) estuvo en el hospital por un período de tiempo indefinido, tuvo epistaxis, no asistió a múltiples clínicas en el hospital local y tuvo un recuento de plaquetas de menos de 20×109/L. En 2014 se confirmaron los resultados finales: eczema, disminución de plaquetas y disfunción inmunológica. En abril de 2016, la infección de Xiao Yuyin no desapareció y el sangrado de su nariz se detuvo, y fue ingresado en el Departamento de Hematología del Instituto de Investigación Médica de Capital. Presenta hemorragia nasal, después de determinar la situación, el médico jefe y el jefe de familia informan, se curan los fundamentos de la enfermedad y solo se realiza un trasplante de células hematopoyéticas. Después de eso, la educación médica y la larga historia de la familia Xiao Yu reunieron vasos sanguíneos y el patrón previo al trasplante progresó. El resultado del diseño es de 5 puntos cada uno para el padre de Xiao Yu y la esposa de Yu, lo que también es "mitad del partido".

El 6 de junio de 2016, los estudiantes de medicina reunieron las células hematopoyéticas y la sangre periférica de Xiao Yu y volvieron a transferir el procedimiento a Xiao Yu, el grado de apareamiento alcanzó el 99% y el trasplante fue exitoso. Antes del trasplante, el recuento de plaquetas de Xiao Yu era alto, aparecieron anticuerpos en otros cuerpos, el médico jefe determinó la presión arterial primaria y, después del trasplante, el recuento de plaquetas de Xiao Yu alcanzó la normalidad. El 19 de julio, Xiaoyu Xinli fue dada de alta del hospital. En la actualidad, el cuerpo de Xiao Yu está en buenas condiciones, y la cantidad de inmunosupresión antiexclusión es crónica, y el recuento de plaquetas es de 200 × 109 / L izquierda y derecha.

Antieccema, disminución de plaquetas, síndrome de disfunción inmunitaria

Antieczema asociado con reducción plaquetaria, disfunción inmunológica, también conocido como síndrome de combinación de Wiskott-Aldrich (WAS). El recuento de plaquetas disminuye, el recuento de plaquetas disminuye, el recuento de plaquetas típico disminuye y el recuento de plaquetas disminuye en la persona atípica. La apariencia del sistema sanguíneo siempre es prominente, hay una tendencia a sangrado inmediato después del nacimiento, púrpura, heces negras, hematuria, etc., el recuento de plaquetas es bajo y el cambio del cuerpo plaquetario es pequeño. Tasa de enfermedad WAS en recién nacidos (1-10)/1000000, muchos nacidos varones.

Recurrencia de síntomas de eczema, disminución de plaquetas y disfunción inmunológica.

1. Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en los niños.

2. Tendencia al sangrado: Esta es la característica más importante del WAS, y la tendencia al sangrado inmediato después del nacimiento del paciente es visible, como manchas de acné visibles, púrpura, epistaxis, sangrado mandibular, hemorragia subsural, hematuria, hematoquecia, hemorragia intramural, etc.

3. Eczema: Es una manifestación peculiar del WAS, y siempre aparece varios meses después del nacimiento. A medida que aumenta el número de años, el eczema puede modificarse y el peso puede reducirse. La distribución específica del eczema es en la cabeza, en los antebrazos y debajo de los brazos, pero a medida que la enfermedad progresa, se extiende por todo el cuerpo. Infección o sangrado acompañado de eczema.

4. Infección recurrente: La mayoría de los pacientes presentan infecciones recurrentes, que incluyen neumonía, flemonitis, otitis media, infección del tracto respiratorio superior, infección de la piel, etc.

5. Otros: Hígado y bazo constantemente agrandados. Los pacientes afectados incluyen enfermedad inflamatoria, enfermedad inflamatoria intestinal, hemólisis hemolítica autoinmune, etc. Ha sido una enfermedad a largo plazo durante algún tiempo y la característica especial es que es una enfermedad crónica.

6. Infecciones atípicas y eccemas.

Cómo tratar el eczema, la disminución de plaquetas y la disfunción inmunológica

La causa raíz de esta enfermedad, su gravedad, evolución de la enfermedad, causa raíz de WAS, expresión de la proteína WAS (WASp) y plan de tratamiento integrado.

1. Tratamiento general

El tratamiento de soporte y el tratamiento antibiótico son esenciales y cómo utilizarlos para prevenir la neumonía bacteriana, etc. Cuando sea necesario, se puede realizar una resección preesplénica y la inyección de varios tipos de proteínas globulares y plaquetas. Se puede utilizar para tratar el eczema severo.

2. Trasplante de células madre hematopoyéticas

El método más eficaz para curar el trasplante de quiste hematopoyético es el WAS. Tras el diagnóstico de los pacientes con WAS se realizó un trasplante rápido de quiste hematopoyético.

3.Tratamiento de las causas subyacentes

Debido a la causa básica del tratamiento, la exclusión y la repulsión después del trasplante, patrón no progresivo, ventajoso para WAS y el tratamiento a tiempo. Sin embargo, si se produce una activación repentina de los factores subyacentes del cáncer, la seguridad del tratamiento seguirá siendo alta y se podrá pasar a la fase de prueba.

Recurrencia del eczema, disminución de plaquetas y disfunción inmunológica.

Después de la enfermedad, el cuerpo del paciente empeoró, el trasplante de quistes hematopoyéticos no progresó y el paciente falleció debido a complicaciones como sangrado, infección y aneurisma. Después de recibir un tratamiento como el trasplante de quiste hematopoyético, se logró una mejoría.

El método de defensa fundamental es comprobar el alto riesgo de desarrollo de alto riesgo antes del nacimiento, para evitar que nazca en el futuro. Métodos de diagnóstico preliminar Análisis básico completo de ADN de líquido amniótico y sangre estilo WASp.

Artículo financiado por la Fundación para la Educación y la Exposición de la Educación de Shanghái (N.º de artículo: B202117)

Autor: Hospital Central del Distrito Jing'an de Shanghái

Doctor en Medicina Xia Lemin