Fiebre mediterránea familiar

Autor: Xue Yuan Hospital Infantil de Beijing afiliado a la Universidad Médica Capital

Personal: Deng Jianghong, médico jefe del Hospital Infantil de Beijing afiliado a la Universidad Médica Capital

[Informe de enfermedad]

小帅 (nombre químico) 17 años este año, hace 2 años y medio, la temperatura alcanzó un máximo de 40 ℃, el número de horas después de ingresar a la escuela fue El proceso es normal, el calor se repite cada 24 a 48 horas, el calor se mantiene durante varios días a varias semanas y todo el cuerpo se ve muy afectado por el calor. Dolor, erupción cutánea, múltiples visitas a nuestro hospital local, diagnóstico de “inflamación específica de la infancia” y uso de medicamentos antiinflamatorios no electrolíticos, glicodermatitis, inmunosupresión, control biológico (inhibición del factor de mortalidad faríngea α) y otros tratamientos. Recientemente, el paciente tuvo una recurrencia de fiebre alta, glóbulos blancos 26 × 109/L, células granulares más neutrales, líquido cardíaco hiperactivo en el corazón y TC de tórax que mostró poca cantidad de líquido pleural, autoanticuerpos presentes anticuerpo antinuclear (ANA) 1:80, antígeno antisoluble (ENA), anticuerpo antinuclear (ENA) Biofito, enfermedad antiinflamatoria, control de enfermedad antiinflamatoria, tratamiento antiinflamatorio, sin pérdida de calor, finalmente perfeccionando la causa de enfermedades inflamatorias, como resultado. La presentación de factores subyacentes de MEFV puede combinarse con la fiebre mediterránea familiar, combinada con la fiebre mediterránea familiar.

Positivo:

La reacción de mi hijo es alta y el calor no cesa y tengo miedo de vivir con síntomas tan severos.

Se pierden muchos tipos de ejemplares y se confirma la causa básica.

Imagen 1 Erisipela en las extremidades inferiores de un paciente con FMF (versión impresa)

[Introducción a la enfermedad]

fiebre mediterránea familiar (FMF); También conocida como poliserosis paroxística familiar), es un tipo de enfermedad renal autosómica, descubierta por primera vez en 1947, confirmada por primera vez en 1992 como el agente causal de FMF, MEFV se encuentra en el cromosoma 16p13.3 y es la enfermedad autoinflamatoria más prolongada en el período de investigación actual. La causa básica del problema son 781 tipos de propiedades proteicas de base ácida, también conocidas como "pirina", que contribuyen a la inflamación intrainflamatoria. respuesta.并发发该该并发发发该结构的三种类变类形、8 5％载体发发发发现这3种发变中的一种、并发发发导转导体发发. Tras su publicación en septiembre de 1997, el informe fue uno de los puntos culminantes de la Conferencia Internacional de la FMF, que desde entonces se había venido desarrollando con frialdad.

La principal manifestación de esta enfermedad es la hipertermia inflamatoria, que puede aparecer en el cuello de algunos pacientes. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen 20 años de enfermedad crónica y el 90% de los pacientes tienen 20 años de enfermedad.

[Características clínicas]

Esta enfermedad tiene dos tipos diferentes y la apariencia de la enfermedad es diferente entre los dos tipos.

(1) Fiebre mediterránea familiar tipo 1: este tipo causa inflamación repetida e inflamación péptica, fiebre frecuente, dolor abdominal, inflamación péptica, etc. ① Fiebre periódica: movimiento constante, resfriado, infección, etc., autoeliminación después de 1-3 horas; ②Dolor abdominal: constante 24-48 horas después de la autoextracción; ③ Dolor en las extremidades inferiores: gran dolor en las extremidades inferiores, sarpullido en las extremidades inferiores, dolor en las rodillas; ④ Erupción cutánea: erupción cutánea típica, manchas rojas en las extremidades inferiores; 5) pleuresía, pericarditis, etc.

Imagen 2 Erisipela en las extremidades inferiores de pacientes con FMF (versión impresa)

(2) Fiebre mediterránea familiar tipo 2: Los pacientes con este tipo de fiebre siempre han sido diagnosticados con proteinuria severa, grandes cantidades persistentes de proteinuria, daño mental y físico, daño en la función hepática, etc.

[Diagnóstico]

El estándar más universal para hijos adultos es el estándar Tel Hashomer, y los siguientes dos estándares principales están disponibles para aprobación inmediata.

Los criterios principales son el tratamiento antitérmico integral, la combinación del tratamiento térmico y el tratamiento del narciso de otoño.

Siguiente resumen: Historia familiar de calor mediterráneo en una familia con manchas rojas y eritropoxia.

Yalqinkaya, etc. Enviar 并验证了适用于儿子的诊诊标标记，实际选择下5项标项中项项：发热(Temperatura de las axilas>38℃、Mantenga presionado 6 ~72 horas, 3 o más episodios de pérdida de cosechas), dolor abdominal, dolor de garganta o sinovitis (actualmente de 6 a 72 horas, 3 o más episodios de pérdida de cosechas) y antecedentes familiares de fiebre mediterránea.

Sin embargo, en el pasado se ha confirmado que entre el 70% y el 80% de los casos de fiebre mediterránea familiar tienen una causa fundamental de cambio, pero es importante evitar los juicios médicos y las filtraciones.

Imagen 3: Fragmento de huella dactilar

[Diagnóstico]

La fiebre mediterránea familiar se asocia con enfermedades interrelacionadas como la flemonitis específica de la infancia, el eritema lúpico sistémico, la espondilitis ligamentosa, el síndrome abdominal agudo y enfermedades interrelacionadas con IgG4.

[Tratamiento]

El narciso de otoño es una planta familiar de una sola línea de estilo mediterráneo, su uso se determina en función de la demanda, la tasa de celo del paciente y la gravedad de la enfermedad; , antagonista del receptor blanco 1 e inhibición del factor de muerte inflamatoria α 剂为丿药药、antiinflamatorio de tipo no electrolítico 药可以为发珑热和加热和对迅过时进用药. La imposibilidad de recibir narcisos de otoño es una reacción defectuosa, o la resistencia de los narcisos de otoño (curados rápidamente y luego anti-reactivos), el antagonista del receptor del elemento intermedio blanco utilizable, la resistencia del ligamento, la resistencia de cualquier narciso blanco y la resistencia del Rakusei. Exige atención, mejora la dermatitis del azúcar, los síntomas de esta enfermedad y el efecto post-adolescencia.

[Post-cita]

La inflamación inducida por el paciente puede provocar una obstrucción por infarto, una insuficiencia de las trompas de Falopio (embarazo impensable), etc., y el conducto de flemas a largo plazo puede provocar debilidad crónica, daños mentales y físicos, etc. Se ha recomendado el uso de narcisos de otoño y nuevas sustancias antiinflamatorias desde la introducción del calor mediterráneo familiar. Después de la confirmación, el paciente debe finalizar el tratamiento, el tratamiento correcto será menos del 60% de izquierda a derecha, pero del 5% al ​​10% de los pacientes no serán tratados. Es muy importante controlar el tiempo y mejorar el tratamiento temprano según el estado del paciente.

Referencias

[1]Enfermedades de inmunodeficiencia primaria: definición, diagnóstico y tratamiento (segunda edición).

[2] Asociación Médica China, Inmunología del viento y la humedad, Asociación Médica China, Inmunología del viento y la humedad, Asociación Médica China, Inmunología del viento y la humedad, Asociación de Intercambio de Estudiantes de Medicina del Cruce del Estrecho员会儿子学组, etc. 儿子儿儿儿儿儿儿子学组、等。儿子儿儿儿儿儿子学组、等.儿子儿儿儿儿儿儿儿子诊动性诊寊治疗专家识识[J].中华实用儿学临板杂士,2022,37(3):161-172.

[3] Libro de texto de reumatología de Kelley y Firestein (décima edición).