La adicción a los polisacáridos es una historia

Este es el artículo 4371 del Código de Práctica Médica.

Un lindo y pequeño sueño

Little Dream (apodo) nació hace 3 años con una causa desconocida de deformidad espinal, ha estado en tratamiento durante 4 años desde entonces y la columna vertebral de Xiao Dream no está curvada y no está bien. Aumento de peso, apariencia externa que resulta en aumento de tamaño, protrusión frontal, agrandamiento del pecho, distensión abdominal, dedos cortos y cortos, deformidad de los dedos, disminución de la visión y la fuerza, etc., y otras deformidades en múltiples áreas. En diciembre de 2015, se confirmó el examen final del estado del paciente y los detalles del caso se confirmaron de la siguiente manera. Ahora es posible detener el tratamiento de la adicción a los polisacáridos, que no está disponible en el país, y no hay demanda de medicinas alternativas en el extranjero, y el costo es equivalente al precio.

Una vez finalizado el procedimiento, el jefe de familia fue ingresado en el Departamento de Hematología del Instituto de Investigación Médica de la Capital y se completó el procedimiento de trasplante óseo. En Kioto, el jefe regional del departamento ha planteado un problema de autosuficiencia: dificultades para conseguir donantes de injertos óseos, costes, alto riesgo de lesiones y altas tasas de mortalidad. Por indicación del director, la configuración actual antes del trasplante óseo, no se requerirá nuevamente imagen como donante totalmente compatible y la configuración del niño será de padres semi compatibles. Después de la selección del donante, se mejoró el departamento de hematología del Instituto de Investigación Médica de Capital, los efectos secundarios del trasplante fueron pequeños y la eliminación posterior fue posible y el costo del trasplante fue bajo.

El 21 de abril de 2016, el equipo del director completó la implementación de un tipo diferente de trasplante de células hematopoyéticas y se agregó el nuevo sistema de trasplante. El paciente estaba completamente normal y los síntomas del trasplante óseo eran bastante normales, pero fue dado de alta del hospital después de 1 mes. Después de ser dado de alta del hospital, la apariencia áspera de Xiaoyuhara cambió y se volvió más suave, y el material de su cuerpo cambió y agregó más detalles. Después del trasplante del sueño, pasaron más de 10 meses y cada dedo quedó claramente marcado.

¿Qué es la enfermedad por acumulación de polisacáridos?

Las causas de la deficiencia de polisacáridos se explican por la deficiencia congénita en la disolución de varios tipos de polisacáridos, y la incapacidad de disolver los polisacáridos se resuelve por completo, y existen varios tipos de disolución. La estructura del cuerpo, la estructura del cuerpo, la estructura del órgano, la estructura del órgano, la estructura del cerebro, la estructura de los pulmones, los huesos, los órganos y la estructura del estómago y el abdomen. La enfermedad es la enfermedad de deterioro del cuerpo del metal fundido y sus categorías importantes, más probablemente los tipos I, II, III, IV, VI, VII, IX, etc. Hay 7 tipos, de los cuales hay Ⅲ y ⅢA, ⅢB, ⅢC, ⅢD cuatro tipos, y Ⅳ tipos, Ⅳ y ⅣA y ⅣB. Naturalmente, cada tipo de causa patogénica es diferente en apariencia, pero la causa subyacente de la enfermedad es el polisacárido, que también se conoce como adicción a los polisacáridos. Las investigaciones actuales han demostrado que la tasa de enfermedad por deficiencia de polisacáridos es de aproximadamente 1/4000000.

Síntomas de deficiencia de polisacáridos

Ejemplos de pacientes típicos, pacientes tipo I:

1. Apariencia facial áspera

Cabeza grande, cabeza en forma de barco, cejas frontales prominentes, cejas densas, ojos saltones, párpados salientes, puente nasal aplanado y fosas nasales abultadas. Labios del pico grandes y gruesos; Lengua grande, que sobresale fácilmente hacia el exterior. Los dientes crecen, los dientes se hacen pequeños y la distancia crece. Piel gruesa, cabello sudoroso, cabeza muy fina y áspera y poca elasticidad.

2. Opacidad corneal

La enfermedad concomitante continuó desarrollándose, la córnea se volvió confusa, el daño fue grave y el paciente sufrió ceguera.

3. Endurecimiento de las articulaciones

Acumulación de acciones a gran escala, así como rangos de hombros, rangos de codos y rangos de rodillas, limitaciones en el número de actividades que se pueden realizar;

4. Cuerpo pequeño

El cuello del paciente era corto, la columna convexa y los lados izquierdo y derecho se detuvieron durante mucho tiempo hasta hace 2 o 3 años.

5. Agrandamiento del hígado y del bazo

Distensión abdominal, hinchazón abdominal, aumento de la fuerza abdominal y hinchazón abdominal, que pueden recuperarse fácilmente después de una reparación manual inmediata.

6. La caída de la inteligencia

El nivel actual de intelecto del paciente es de aproximadamente 1 yen, y el mejor nivel de intelecto es solo de 2 a 4 yenes, y el intelecto está gravemente discapacitado.

7. Pericarditis cardíaca

La mayoría de los pacientes han desarrollado insuficiencia cardíaca y actualmente se encuentran en la última etapa de su enfermedad, que se manifiesta como enfermedad faríngea, que conduce a insuficiencia cardíaca congestiva.

8. Enfermedades otorrinolaringológicas

Los pacientes graves presentan habitualmente rinitis crónica, respiración agitada, apnea del sueño, paro respiratorio obstructivo crónico, habla grosera y distonía crónica.

Los síntomas típicos de los pacientes tipo II suelen tender a ser graves. El tórax sobresale hacia delante, los senos son similares; Los pacientes tipo VI tienen una capacidad intelectual normal, la córnea es mixta y la apariencia es muy diferente; La apariencia superficial de los pacientes tipo VII puede ser muy diferente, la apariencia del feto es demasiado grande y el tamaño corporal de los pacientes tipo VI es pequeño.

Cómo prevenir la adicción a los polisacáridos

La enfermedad aún no se ha detenido, existe un tratamiento favorable para esta enfermedad, existe una cura para la enfermedad, pero el efecto generalmente no es ideal y desde entonces se ha estudiado la causa subyacente. En este trabajo se presenta una base diferente del trasplante de células hematopoyéticas, que ha mejorado el número de pacientes desde entonces y se practica desde hace más de diez años en nuestro país.

Se han identificado pacientes con familias de alto riesgo que han tenido renacimientos en la misma familia antes de su nacimiento.

Artículo financiado por la Fundación para la Educación y la Exposición de la Educación de Shanghái (N.º de artículo: B202117)

Autor: Hospital Central del Distrito Jing'an de Shanghái

Doctor en Medicina Xia Lemin