Día Mundial de la Hemofilia

17 de abril

Día Mundial de la Hemofilia

El Sr. Frank Schnabel, Fundador de la Alianza Mundial de Hemofilia La contribución de una persona que sufre de hemofilia y el reconocimiento de una persona que sufre de hemofilia se fundó en 1989 y fue seleccionado por la Federación Mundial de Federaciones de Hemofilia el 17 de abril, fecha del nacimiento de Shu Yongbo, y se creó como "Día Mundial de la Hemofilia". La Alianza Mundial de Hemofilia ha estado activa en la ciudad todos los años. El 17 de abril de este año es el 33º “Día Mundial de la Hemofilia”, y cada día se conmemora en un formato único por las asociaciones de pacientes con hemofilia de todo el mundo.

La hemofilia es una de las enfermedades más famosas y actualmente no tiene cura. Sin embargo, los científicos y los profesionales médicos japoneses están constantemente explorando y superando los métodos para la hemofilia, y en los últimos años se han introducido métodos integrales de tratamiento con anticuerpos.

¿Existe algún tratamiento para la hemofilia? ¿Qué tipo de esperanza tiene usted para la causa subyacente?

Enfermedad de la familia real británica

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica causada por la deficiencia de factores de coagulación. Enfermedad infantil autoinfligida, coagulación sanguínea autoinfligida después de una lesión, incapacidad para sangrar, autodetención, sangrado severo, sangrado general incontrolado. La causa subyacente de la hemofilia es el cromosoma X. En cuanto a la causa subyacente de la hemofilia en los hombres y la manifestación de los síntomas, en cuanto a la causa subyacente de la hemofilia en las mujeres, la causa subyacente de la hemofilia se corrige regularmente y los síntomas de la hemofilia no aparecen. Sin embargo, el 50% de los hombres con hijos son la causa de la enfermedad, y el 50% de las mujeres con hijos son la causa de la enfermedad.

La talentosa reina británica es la portadora más famosa de la enfermedad hemofílica y tiene cuatro hijos y cinco hijas. Yokotori Okunami Tokuo era hemofílico. En el año 1884, en el año 1884, fue inescrupuloso, sufrió una hemorragia y falleció en las primeras horas del segundo cielo. 5to lugar La princesa es hermosa y saludable, pero la segunda hija es amor y la princesa es joven, y la princesa también es portadora de hemofilia y la familia real europea. Matrimonio, la hemofilia ha entrado en Cisjordania, el país ha fallecido, un miembro de la familia real falleció y la hemofilia también recibió el título de "Enfermedad Real". (Nota: ¿Cuál es el origen de la familia real europea? El origen de la "anciana abuela", la reina Tariya, ¡el inseparable "amor sangriento"!)

4 tipos de deficiencia del factor de coagulación sanguínea

Diferentes tipos de factores coagulantes dependientes de la hemofilia, divisibles:

(1) Hemofilia tipo A: causada por la deficiencia del factor de coagulación sanguínea 8 (FVIII), también conocida como hemofilia A, que es el tipo de hemofilia más común en el mercado, con aproximadamente el 80% al 85% de los hemofílicos en algunas áreas de altos ingresos.

(2) Hemofilia tipo A: causada por la deficiencia del factor de coagulación sanguínea 9 (FIX), también conocida como hemofilia B, con una baja incidencia de hemofilia tipo A, estimándose un 15% del total de hemofílicos.

(3) Hemofilia tipo C: Es causada por una deficiencia del factor de coagulación 11 (FⅪ), y la deficiencia de FⅪ ocurre en nuestro país.

(4) Hemofilia adquirida (deficiencia inmediata de factores de coagulación): Un cierto nivel de disminución de los factores de coagulación, una cierta disminución de la actividad y un cierto nivel de disminución de los factores de coagulación, como el FVIII de coagulación adquirido. Síndrome de deficiencia, anticuerpo del factor FVIII natural propio de Chang Yuyu, disfunción de la coagulación sanguínea inducida, hemofilia inducida.

El tratamiento ha progresado

Actualmente ya no existe cura para la hemofilia. Sin embargo, a medida que la actividad del factor de coagulación aumentó, los síntomas del paciente desaparecieron. En la actualidad, el tratamiento de la hemofilia, el principal tratamiento alternativo integral, el tratamiento antiinflamatorio, el tratamiento con anticuerpos y el tratamiento de la causa básica del presente ensayo, etc.

Tratamiento alternativo

Se utiliza para predecir sangrado tras sangrado, factores de coagulación sanguínea, etc. En la actualidad, los pacientes con hemofilia utilizan un método de reemplazo de factores de coagulación para controlar el sangrado. El factor de reemplazo es la principal estructura importante (proceso fundamental) o conservación de la sangre (donante de sangre auto-saludable), y es una gestión de entrega interna silenciosa que es continua y próspera (cada tres veces).

Prevención y tratamiento

Una vez que haya confirmado la hemofilia, debe preregistrar un factor de coagulación sanguínea y, si tiene antecedentes de sangrado, debe preregistrar un factor de coagulación sanguínea. En este caso, es posible evitar hemorragias, evitar sangrados, evitar sangrados, evitar sangrados y evitar discapacidades funcionales, para garantizar que el paciente pueda vivir una vida normal. Se trata de una medida de seguridad de emergencia para las capitales nacionales e internacionales.

Terapia con anticuerpos

Desde hace mucho tiempo, la hemofilia tipo A se ha utilizado como terapia principal de reemplazo de factores de coagulación, pero cada ciclo requiere múltiples inyecciones, durante el curso del tratamiento para pacientes con hemofilia, los anticuerpos anticoagulantes biológicos internos del paciente (también conocidos como inhibidores de la hemofilia), estos anticuerpos pueden neutralizar los factores de coagulación y utilizar los factores de coagulación para eliminar los efectos de la coagulación. Aproximadamente entre el 10% y el 30% de los pacientes parecen tener inhibidores del FVIII que pueden provocar coágulos sanguíneos. La tasa de mortalidad de los pacientes con hemofilia tipo A ha aumentado drásticamente.

La terapia con anticuerpos es un método nuevo, y el anticuerpo terapéutico Emicizumab ha sido investigado y comercializado con éxito y se ha convertido en el primer fármaco para tratar hemofilia.艾美赛赛单绕绕绕绍经奰奰奰性对对对性IgG4单单性，讃可以补连加聚Factor IXa和FactorX，从而偢复FVIII 的实际性。 En noviembre de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó el uso de emicizumab (nombre comercial: Hemlibra®) para prevenir la aparición de FVIII en pacientes adultos con hemofilia tipo A. En octubre de 2018, la FDA también aprobó el uso del medicamento para prevenir la hemofilia en pacientes con hemofilia, que puede usarse diariamente (o en menor medida) mediante inyecciones subcutáneas. También es posible prevenir la coagulación sanguínea en casos graves de hemofilia A, que puede ser causada por la inhibición de la coagulación sanguínea.

Tratamiento de la causa raíz

Sin embargo, se pueden utilizar tratamientos alternativos para mejorar la calidad de vida de los hemofílicos y su larga esperanza de vida, sin embargo, existen algunos inconvenientes: al final del cuello, no existe cura para la hemofilia, el tratamiento es completo y el paciente presenta un nuevo estilo hemorrágico; Sin embargo, recientemente se ha desarrollado que el factor de coagulación sanguínea tiene un período de vida media largo y, después de una baja concentración de factores de coagulación sanguínea, la tasa de aumento de los factores de coagulación sanguínea ha aumentado, pero la existencia de una determinada localidad; Debido a las circunstancias antes mencionadas, actualmente existe una cierta escasez de tratamiento médico y la demanda de supervivencia del paciente es más que suficiente. Por lo tanto, la aparición de la causa subyacente del tratamiento de la hemofilia y la situación actual de los pacientes y sus familias se ha convertido en una perspectiva interesante para un joven.

El tratamiento básico de la causa es dirigir la fuente externa al estado normal de los factores de coagulación sanguínea. Comparando los métodos de tratamiento, es una tecnología de tratamiento revolucionaria, tiene una industrialización avanzada, uso primario y puede utilizarse como tratamiento final. No es posible suprimir la producción de anticuerpos inmunosupresores y la tasa de infección es baja. En las circunstancias actuales, la hemofilia tipo A no es completamente curable y la única manera de tratar esta enfermedad es tratar la causa subyacente.

Progreso continuo en la tecnología de biología molecular, avances en la investigación de las causas subyacentes y avances importantes en el tratamiento de las causas subyacentes de la hemofilia. Actualmente, existen muchos productos para el tratamiento de las causas fundamentales de la hemofilia en el mercado. Por ejemplo: en noviembre de 2020, BioMarin Co., Ltd. exhibió el método de prueba de base para la hemofilia A ValRox de su sistema de investigación, completó los resultados de la prueba de la primera y segunda etapa y adquirió los resultados de la prueba de la tercera etapa. En el futuro, se lanzarán muchos productos al mercado y aumentará la demanda de tratamiento para los pacientes con hemofilia.

Autor: 药葫芦娄 药grupo pequeño del departamento de tecnología biótica